SplénectomieLa splénectomie est une ablation chirurgicale de la rate. La rate n'est pas indispensable à la vie. Pour cette raison, la splénectomie peut être indiquée dans différentes situations. Autrefois la splénectomie était un geste systématique à la moindre fissure splénique, l'attitude actuelle est plus conservatrice, en raison des complications infectieuses potentielles. En cas de traumatisme de la rate, pour prévenir une rupture de la rate. Dans le cas de certaines formes de leucémies, notamment la leucémie lymphoïde chronique.
Maladie de GaucherLa maladie de Gaucher, aussi appelée sphingolipidose, est une maladie de surcharge lysosomale, fréquemment présente chez les juifs Ashkénazes, en rapport avec un déficit enzymatique en glucocérébrosidase due à une mutation autosomique récessive du gène lié à l'enzyme β-glucosidase acide, et conduit à une accumulation de son substrat, le glucocérébroside (un sphingolipide) en particulier dans le système nerveux mais aussi dans la rate, le foie, les poumons, la moelle osseuse.
Maladie lysosomaleUne est une maladie, généralement génétique, de l'enfant et de l'adulte, en rapport avec le fonctionnement anormal d'une des enzymes contenues dans le lysosome. On dénombre une cinquantaine de maladies lysosomales, dont le point commun est une déficience génétique aboutissant au dysfonctionnement du lysosome. Les lysosomes sont des organites du cytoplasme qui contiennent des enzymes (spécifiquement, des hydrolases acides) qui sont chargées d'assimiler les déchets (appelés métabolites) produits par les cellules.
Hemolytic anemiaHemolytic anemia or haemolytic anaemia is a form of anemia due to hemolysis, the abnormal breakdown of red blood cells (RBCs), either in the blood vessels (intravascular hemolysis) or elsewhere in the human body (extravascular). This most commonly occurs within the spleen, but also can occur in the reticuloendothelial system or mechanically (prosthetic valve damage). Hemolytic anemia accounts for 5% of all existing anemias. It has numerous possible consequences, ranging from general symptoms to life-threatening systemic effects.
Asplénievignette|Vue latérale du thorax, montrant l'emplacement de la rate (vert), du poumon (violet) et de la plèvre (bleu). Traduction de Spleen : Rate. Une asplénie est une absence de rate fonctionnelle. Dans un degré moindre, on parle d'« hyposplénie ». L'adjectif en rapport est « asplénique ». Près d'un million d'Américains sont aspléniques, dont 10 % de drépanocytaire. L'asplénie est rarement congénitale. Elle est très souvent secondaire à une splénectomie, quelle que soit la raison de l'intervention (traumatisme ou cause hématologique).
RateLa rate est un organe profond, situé dans l'hypocondre gauche en regard de la (côte splénique), accolé à la face latérale de l'estomac, la grande courbure. Elle est donc en position thoraco-abdominale. Elle joue un rôle dans l'immunité et dans le renouvellement des cellules sanguines. Malgré sa topographie anatomique dans la cavité abdominale, recouverte de péritoine viscéral, la rate ne fait nullement partie de l'appareil digestif : elle n'a ni fonction endocrine, ni exocrine, uniquement des fonctions hématologiques et immunitaires.
Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissuesTumors of the hematopoietic and lymphoid tissues (American English) or tumours of the haematopoietic and lymphoid tissues (British English) are tumors that affect the blood, bone marrow, lymph, and lymphatic system. Because these tissues are all intimately connected through both the circulatory system and the immune system, a disease affecting one will often affect the others as well, making aplasia, myeloproliferation and lymphoproliferation (and thus the leukemias and the lymphomas) closely related and often overlapping problems.
LeucocyteLes leucocytes (du grec leukos : blanc et kutos : cellule) ou globules blancs sont des cellules produites dans la moelle osseuse et présentes dans le sang, la lymphe, les organes lymphoïdes (ganglions, rate, amygdale et végétations adénoïdes et plaques de Peyer) et de nombreux tissus conjonctifs de l'organisme. Il en existe trois types principaux : les polynucléaires (ou granulocytes), les lymphocytes et les monocytes. Chaque type joue un rôle important au sein du système immunitaire en participant à la protection contre les agressions d'organismes extérieurs de manière coordonnée.
Leucémie lymphoïde chroniqueLa leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie cancéreuse du sang (leucémie), caractérisée par la prolifération de lymphocytes ce qui la place dans la catégorie des hémopathies lymphoïdes chroniques. Il s'agit de la leucémie la plus fréquente, touchant de façon préférentielle les personnes âgées de plus de 50 ans. En dehors de quelques cas familiaux, on ne connaît pas de facteurs favorisant le déclenchement de la maladie qu'ils soient environnementaux, génétiques ou infectieux.
Mononucléose infectieuseLa mononucléose infectieuse (MNi) correspond à la primo-infection symptomatique, provoquée par le virus d'Epstein-Barr (couramment abrégé en EBV d'après la terminologie anglophone), qui appartient à la même famille que les virus de l’herpès et de la varicelle. Transmise préférentiellement par la salive, on l'appelle , mais il s agit le plus souvent de gouttelettes, comme la plupart des virus et bactéries.
SarcoïdoseLa sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue. Elle atteint préférentiellement les poumons, mais peut atteindre n'importe quel autre organe, notamment la peau ou les ganglions lymphatiques. La sarcoïdose se manifeste par la présence d'amas de cellules inflammatoires nommés granulomes, avec des conséquences variables selon les organes touchés.
ThrombopénieUne thrombopénie (ou thrombocytopénie, ou hypoplaquettose) est une anomalie de la quantité de thrombocytes (plaquettes) dans le sang, caractérisée par une diminution du nombre de thrombocytes en dessous du seuil de 150 giga thrombocytes par litre ou une diminution de 50 % par rapport au niveau de référence. La quantité normale de thrombocytes dans le sang se situe entre thrombocytes /litre et thrombocytes /litre. La thrombopénie peut être asymptomatique ou se révéler par un purpura ; on parle alors de purpura thrombopénique.
Syndrome myéloprolifératifUn syndrome myéloprolifératif est une maladie caractérisée par une production anormale, d'allure cancéreuse, de certains types de cellules sanguines dans la moelle osseuse. Il s'agit d'une prolifération clonale des cellules souches et progénitrices hématopoïétiques myéloïdes qui conservent une capacité de différenciation à l'inverse des leucémies aiguës. Il peut éventuellement évoluer en leucémie aiguë myéloïde, ou encore en myélofibrose secondaire. La prolifération prédomine sur un secteur médullaire selon la maladie.
CirrhoseLa cirrhose (du grec ancien : « roux ») est une maladie grave du foie, résultant d’agressions biochimiques répétées, le plus souvent par la consommation chronique d’alcool ou par des virus hépatotropes mais pouvant aussi résulter de l’accumulation de graisses dans le foie, de maladies auto-immunes, de déficits enzymatiques ou autres. Elle est définie selon des critères morphologiques de fibrose et de transformation de l’architecture normale du foie en nodules structurellement anormaux dont la couleur roussâtre a inspiré le nom actuel de la maladie à René Laennec.
HyperlymphocytoseUne hyperlymphocytose, également appelée simplement lymphocytose, est une anomalie de l'hémogramme, caractérisée par un nombre trop élevé de lymphocytes, supérieur à par mm3 chez le sujet adulte. Chez le nouveau-né et le jeune enfant, une lymphocytose jusqu'à lymphocytes par mm3 est physiologique, la formule leucocytaire se rapprochant des valeurs de l'adulte avec l'âge, pour devenir identique à l'adolescence. Si l’observation du frottis sanguin met en évidence des lymphocytes hyperbasophiles, le clinicien peut conclure à un syndrome mononucléosique.
Maladie de Minkowski-ChauffardLa maladie de Minkowski-Chauffard ou microsphérocytose héréditaire ou sphérocytose héréditaire est une maladie génétique, caractérisée par une anomalie des protéines constituant la membrane des globules rouges qui deviennent sphériques et fragiles, avec destruction intrasplénique, entrainant une anémie hémolytique chronique, un subictère et une splénomégalie. Il s'agit de la cause la plus fréquente d'hémolyse chronique héréditaire dans les pays occidentaux. Sa prévalence est d'environ un cas pour .
BilharzioseLa ou est une maladie parasitaire due à un ver hématophage, le schistosome. Elle est présente dans les zones tropicales et subtropicales : en Afrique, en Amérique du Sud, en Asie et dans le Bassin méditerranéen. La maladie se propage par contact avec de l'eau douce contaminée par les schistosomes. Ces parasites sont souvent libérés par des excréments d'escargots d'eau douce infectés. La maladie est particulièrement fréquente chez les enfants des pays en développement, car ils sont plus susceptibles de jouer dans de l'eau contaminée.
Leucémie myéloïde chroniqueLa leucémie myéloïde chronique (LMC) est une prolifération myéloïde monoclonale sans blocage de maturation prédominant sur la lignée granuleuse au niveau médullaire et splénique. Dans l'espèce humaine, elle fait partie des 4 grands syndromes myéloprolifératifs (avec la maladie de Vaquez, la thrombocytémie essentielle et la splénomégalie myéloïde). Elle touche surtout l'adulte entre 30 et 50 ans et est favorisée par l'exposition au benzène et aux rayons ionisants.
Leucémie aigüe myéloïdeLa (LAM), aussi appelée leucémie aigüe myéloblastique, est un cancer de type hémopathie maligne affectant les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Les cellules leucémiques, appelées blastes, sont caractérisées par une incapacité à se différencier en cellules matures et par une prolifération incontrôlée. Ce dysfonctionnement de la moelle osseuse empêche la production normale des cellules sanguines et se traduit par divers syndromes cliniques, parfois très graves (infection, hémorragie, etc.).
Lymphome de HodgkinLe 'lymphome de Hodgkin' (LH) ou lymphome hodgkinien (par opposition au lymphome non hodgkinien) est un type de lymphome (cancer du système lymphatique) caractérisé par la présence de grandes cellules atypiques, les cellules de Reed-Sternberg. Le fait qu'il s'agisse du premier lymphome bien caractérisé a conduit à appeler lymphomes non hodgkiniens (LNH), par exclusion, tous les autres types de lymphome.
