T-cell prolymphocytic leukemiaT-cell-prolymphocytic leukemia (T-PLL) is a mature T-cell leukemia with aggressive behavior and predilection for blood, bone marrow, lymph nodes, liver, spleen, and skin involvement. T-PLL is a very rare leukemia, primarily affecting adults over the age of 30. It represents 2% of all small lymphocytic leukemias in adults. Other names include T-cell chronic lymphocytic leukemia, "knobby" type of T-cell leukemia, and T-prolymphocytic leukemia/T-cell lymphocytic leukemia.
B-cell prolymphocytic leukemiaB-cell prolymphocytic leukemia, referred to as B-PLL, is a rare blood cancer. It is a more aggressive, but still treatable, form of leukemia. Specifically, B-PLL is a prolymphocytic leukemia (PLL) that affects prolymphocytes – immature forms of B-lymphocytes and T-lymphocytes – in the peripheral blood, bone marrow, and spleen. It is an aggressive cancer that presents poor response to treatment. Mature lymphocytes are infection-fighting immune system cells.
Splénomégalie myéloïdeLa splénomégalie myéloïde ou myélofibrose primitive avec métaplasie myéloïde est un syndrome myéloprolifératif caractérisé par un envahissement de la moelle osseuse par du tissu fibreux collagène. L'envahissement de la moelle osseuse par une fibrose mutilante et la néo-ostéogénèse empêche la formation normale des éléments sanguins (hématopoïèse). Il y a alors une transformation myéloïde (transformation du tissu normal lymphoïde en tissu myéloïde) de la rate et parfois du foie et des ganglions, ce qui permet la fabrication des éléments sanguins par ces organes métaplasiques.
Plasma cell dyscrasiasPlasma cell dyscrasias (also termed plasma cell disorders and plasma cell proliferative diseases) are a spectrum of progressively more severe monoclonal gammopathies in which a clone or multiple clones of pre-malignant or malignant plasma cells (sometimes in association with lymphoplasmacytoid cells or B lymphocytes) over-produce and secrete into the blood stream a myeloma protein, i.e. an abnormal monoclonal antibody or portion thereof.
DrépanocytoseLa , également appelée anémie falciforme, hémoglobinose S, et autrefois sicklémie, est une maladie génétique résultant d'une mutation sur un des gènes codant l'hémoglobine. Cette affection peut notamment occasionner un retard du développement de l'enfant, des crises vasoocclusives, une prédisposition aux infections bactériennes et une anémie hémolytique. Elle a été décrite pour la première fois dans la littérature médicale en 1910 par le médecin américain James Herrick et sa transmission héréditaire a été établie en 1949 par James Neel.
Autoimmune hemolytic anemiaAutoimmune hemolytic anemia (AIHA) occurs when antibodies directed against the person's own red blood cells (RBCs) cause them to burst (lyse), leading to an insufficient number of oxygen-carrying red blood cells in the circulation. The lifetime of the RBCs is reduced from the normal 100–120 days to just a few days in serious cases. The intracellular components of the RBCs are released into the circulating blood and into tissues, leading to some of the characteristic symptoms of this condition.
Leucémie à tricholeucocytesLa leucémie à tricholeucocytes (du grec « tricho », « poil » ou « cheveu »), parfois « tricholeucémie » ou « cellules chevelues », est un type rare de leucémie lymphoblastique qui prend la naissance dans les lymphocytes B ou les cellules B (un type de globule blanc). Cette maladie sanguine des adultes de sexe masculin se manifeste par une grande fatigue, un teint pâle, l'augmentation de volume de la rate et du foie. Elle s'accompagne d'un affaiblissement général du système immunitaire (monocytopénie).
PlasmocytomeUn plasmocytome ou plasmacytome, est une tumeur maligne développée à partir de plasmocytes, cellules représentant le stade final de différenciation des lymphocytes B, productrices d'anticorps et d'immunoglobulines. Un plasmocytome peut être, rarement, localisé à un os ou un autre organe, on parle alors de : Plasmocytome osseux solitaire Tumeur plasmocytaire extra-osseuse Le plus souvent il s'agit d'un cancer généralisé : un myélome multiple. Myélome multiple Liste des cancers Encyclopédie Vulgaris Médical
PolyglobulieLa polyglobulie est une anomalie de la production des globules rouges (ou érythropoïèse) définie par l'augmentation de l'hématocrite (pourcentage des globules rouges par rapport au volume total sanguin). On ne définit pas une polyglobulie (ni une anémie) par le nombre de globules rouges. Elle répond à deux mécanismes distincts : la polyglobulie primitive (ou maladie de Vaquez) est due à une anomalie des cellules souches de la moelle hématopoïétique qui acquièrent des caractéristiques tumorales, prolifèrent et entrainent une surproduction de globules rouges.
Leucémie aigüe myéloïdeLa (LAM), aussi appelée leucémie aigüe myéloblastique, est un cancer de type hémopathie maligne affectant les cellules hématopoïétiques de la moelle osseuse. Les cellules leucémiques, appelées blastes, sont caractérisées par une incapacité à se différencier en cellules matures et par une prolifération incontrôlée. Ce dysfonctionnement de la moelle osseuse empêche la production normale des cellules sanguines et se traduit par divers syndromes cliniques, parfois très graves (infection, hémorragie, etc.).
Maladie de GaucherLa maladie de Gaucher, aussi appelée sphingolipidose, est une maladie de surcharge lysosomale, fréquemment présente chez les juifs Ashkénazes, en rapport avec un déficit enzymatique en glucocérébrosidase due à une mutation autosomique récessive du gène lié à l'enzyme β-glucosidase acide, et conduit à une accumulation de son substrat, le glucocérébroside (un sphingolipide) en particulier dans le système nerveux mais aussi dans la rate, le foie, les poumons, la moelle osseuse.
Lupus érythémateux disséminéLe (LED) est une maladie systémique auto-immune chronique, de la famille des connectivites, c'est-à-dire touchant les organes du tissu conjonctif, qui se manifeste différemment selon les individus. L'adjectif associé est « lupique ». Contrairement à ce que l'on pourrait penser le nom de cette maladie ne vient pas de l'aspect classique des lésions dermatologiques de la région faciale en masque de loup (en lupus) vénitien (lésion érythémateuse s'étendant de la racine du nez vers les pommettes en forme d'aile de papillon) car cette maladie porte le nom de lupus depuis le Moyen Âge, alors que le masque porte ce nom seulement depuis le .
Maladie de WaldenströmLa (macroglobulinémie de Waldenström, lymphome lymphoplasmocytaire ou immunocytome) est un cancer hématologique caractérisé par des lymphoplasmocytes (stade intermédiaire entre lymphocyte B et plasmocyte) proliférant au niveau de la moelle osseuse et synthétisant une immunoglobuline monoclonale. La maladie de Waldenström est rare puisque l’on recense chaque année trois à cinq nouveaux cas par million d’habitants, soit environ en France. L’âge moyen au moment du diagnostic est de . L’origine de cette maladie demeure inconnue.
Maladie hémolytique du nouveau-néLa maladie hémolytique du nouveau-né ou érythroblastose fœtale est due à la destruction des hématies de l'enfant par les anticorps présents chez la mère. La maladie hémolytique du nouveau-né est causée, pendant la grossesse, par l'action sur les érythrocytes (=globules rouges) fœtaux d'anticorps provenant de la mère. Ces anticorps sont dirigés contre un ou plusieurs antigènes de groupes sanguins, absents chez la mère mais présents chez le fœtus. Ces antigènes « incompatibles » sont hérités du père.
ThalassémieLes thalassémies, encore appelées dans leur forme majeure anémie ou maladie de Cooley (Thomas Benton Cooley), sont des formes d'anémies héréditaires, faisant partie des hémoglobinopathies (anomalies qualitatives ou quantitatives de l'hémoglobine des globules rouges). Cela se traduit par une anémie assez importante. On observe également une hypertrophie de la rate et des déformations du crâne et des os longs. La maladie est également connue sous l'appellation populaire de « maladie méditerranéenne ».
Lymphome de HodgkinLe 'lymphome de Hodgkin' (LH) ou lymphome hodgkinien (par opposition au lymphome non hodgkinien) est un type de lymphome (cancer du système lymphatique) caractérisé par la présence de grandes cellules atypiques, les cellules de Reed-Sternberg. Le fait qu'il s'agisse du premier lymphome bien caractérisé a conduit à appeler lymphomes non hodgkiniens (LNH), par exclusion, tous les autres types de lymphome.
SplénectomieLa splénectomie est une ablation chirurgicale de la rate. La rate n'est pas indispensable à la vie. Pour cette raison, la splénectomie peut être indiquée dans différentes situations. Autrefois la splénectomie était un geste systématique à la moindre fissure splénique, l'attitude actuelle est plus conservatrice, en raison des complications infectieuses potentielles. En cas de traumatisme de la rate, pour prévenir une rupture de la rate. Dans le cas de certaines formes de leucémies, notamment la leucémie lymphoïde chronique.
Purpura thrombotique thrombocytopéniqueLe purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou maladie de Moschcowitz est une forme grave de microangiopathie thrombotique caractérisée par une anémie hémolytique par microangiopathie, une thrombopénie périphérique, des signes neurologiques centraux, une fièvre et éventuellement une atteinte rénale. Il existe des formes familiales et des formes sporadiques, primitives ou secondaires. Pour les formes sporadiques secondaires de nombreuses situations physiologiques ou pathologiques sont retrouvées : grossesse, néoplasies, connectivites, infections, maladies iatrogènes.
Tumors of the hematopoietic and lymphoid tissuesTumors of the hematopoietic and lymphoid tissues (American English) or tumours of the haematopoietic and lymphoid tissues (British English) are tumors that affect the blood, bone marrow, lymph, and lymphatic system. Because these tissues are all intimately connected through both the circulatory system and the immune system, a disease affecting one will often affect the others as well, making aplasia, myeloproliferation and lymphoproliferation (and thus the leukemias and the lymphomas) closely related and often overlapping problems.
