Gammapathie monoclonale de signification indéterminéeUne gammapathie monoclonale de signification indéterminée, GMSI ou MGUS en anglais, précédemment appelée gammapathie monoclonale bénigne existe en présence d'une paraprotéine dans le sang. Le dosage est plus faible que dans le myélome, il n'y a pas de symptôme clinique, ni indication de traitement. Cependant un risque annuel de l'ordre de 1 à 2 % de développer un myélome multiple motive une surveillance médicale. L’incidence des personnes atteintes d'une MGUS augmente avec l’âge ; elle est estimée à 3 % chez les patients de plus de 70 ans.
Syndrome lymphoprolifératifLe syndrome lymphoprolifératif est une prolifération de cellules d'origine lymphoïde. Ce syndrome survient chez des patients ayant des troubles du système immunitaire. Ils sont parfois désignés sous le terme de « désordre immunoprolifératif », mais le syndrome lymphoprolifératif est une composante des désordres immunoprolifératifs, comme les hypergammaglobulinémies sont une composante des paraprotéinémie.
Plasma cell dyscrasiasPlasma cell dyscrasias (also termed plasma cell disorders and plasma cell proliferative diseases) are a spectrum of progressively more severe monoclonal gammopathies in which a clone or multiple clones of pre-malignant or malignant plasma cells (sometimes in association with lymphoplasmacytoid cells or B lymphocytes) over-produce and secrete into the blood stream a myeloma protein, i.e. an abnormal monoclonal antibody or portion thereof.
Bcl-2Bcl-2 est le prototype d'une famille de gènes qui peuvent être soit pro-apoptotiques – entre autres Bax, Bak, Bok, Bad, Bid et Bim – ou anti-apoptotiques – parmi lesquels Bcl-2, Bcl-xL, Bcl-w, Nr13 (ou Nrh - DIVA/BOO). À l'heure actuelle, il y a en tout 30 membres identifiés chez les eucaryotes supérieurs. La protéine Bcl-2 est une protéine de 239 acides aminés dont le gène est situé sur le chromosome 18 humain au locus q21.33. Elle est constituée de quatre domaines d’homologie qui sont aussi présents chez d’autres protéines de la même famille.
RituximabLe rituximab (commercialisé par les laboratoires Hoffmann-La Roche et sa filiale Genentech sous les noms Rituxan et MabThera) est un anticorps monoclonal chimérique dirigé contre la molécule de surface CD20 (présente sur la plupart des cellules B). Il permet de diminuer de façon substantielle le nombre de lymphocytes B par un effet toxique direct sur ces cellules. Deux spécialités biosimilaires sont disponibles en France : la spécialité Rixathon commercialisée par le groupe Sandoz (filiale de Novartis) et la spécialité Truxima commercialisée par le groupe Celltrion Healthcare Hungary Kft représenté en France par Biogaran.
Gammapathie monoclonaleLa gammapathie monoclonale, ou dysglobulinémie monoclonale, désigne une anomalie traduite par une quantité anormale dans le sérum et/ou les urines d'une immunoglobuline monoclonale en excès. Chez un sujet normal, le taux des différentes classes d’immunoglobulines sont stables grâce à une régulation de leur production. Dans les dysglobulinémies monoclonales il y a dysfonctionnement de cette régulation, ce qui entraine une prolifération excessive et maligne d’un clone d'immunoglobuline.
Serum protein electrophoresisSerum protein electrophoresis (SPEP or SPE) is a laboratory test that examines specific proteins in the blood called globulins. The most common indications for a serum protein electrophoresis test are to diagnose or monitor multiple myeloma, a monoclonal gammopathy of uncertain significance (MGUS), or further investigate a discrepancy between a low albumin and a relatively high total protein. Unexplained bone pain, anemia, proteinuria, chronic kidney disease, and hypercalcemia are also signs of multiple myeloma, and indications for SPE.
CryoglobulinémieLes cryoglobulinémies sont des maladies causées par la présence de cryoglobulines dans le sang. Ces dernières sont des immunoglobulines ayant la propriété de précipiter lorsque la température est inférieure à 37°. Le prélèvement de sang pour rechercher une cryoglobuline doit obéir à des principes très rigoureux. Le tube ne doit pas contenir d'anticoagulant, la pièce doit être chauffée à . Après coagulation le sang est décanté à puis le sérum est conservé une semaine à +. Le cryoprécipité contient la cryoglobuline dont on décrit trois types.
Polyradiculonévrite chroniqueLa polyradiculonévrite chronique ou polyradiculonévrite inflammatoire démyélinisante chronique (PIDC) est une maladie auto-immune touchant le système nerveux périphérique. Cette maladie est classée sous la dénomination plus générale de neuropathie périphérique. La PIDC est un parent proche du syndrome de Guillain-Barré (ou polyradiculonévrite aigüe idiopathique) et est considérée comme son homologue chronique. Ses symptômes sont également similaires à une neuropathie inflammatoire progressive, variante très asymétrique de la PIDC, connue sous le nom de syndrome de Lewis-Sumner.
MyélomeLe myélome multiple (MM ou myélome multiple des os ou maladie de Kahler, de maladie de Kahler-Bozzolo) est un cancer hématologique (signifiant qu'il se développe à partir des cellules de l'hématopoïèse, celles-là mêmes qui sont à l'origine des cellules du sang, formées dans la moelle osseuse). C'est une lymphopathie B maligne (prolifération maligne d'un clone plasmocytaire ; les cellules touchées seront toutes des plasmocytes (qui sont des lymphocytes B activés en différenciation terminale), cellules du système immunitaire produisant les anticorps (immunoglobulines) pour combattre les infections et maladies.
HémopathieHémopathie désigne une catégorie générale de maladies du sang : les maladies affectant les composants du sang (cellules sanguines telles qu'érythrocytes, leucocytes et plaquettes), d'autres composants ( l'hémoglobine, protéines sanguines...) et celles qui affectent la production du sang ou ses mécanisme (coagulation). Le terme hémopathie est né au et est composé des racines grecques hémo = sang et de -pathie, tiré du grec pathos, « ce qu'on éprouve ».
Vitesse de sédimentationLa vitesse de sédimentation ou VS, également appelée réaction de Biernacki, en anglais erythrocyte sedimentation rate ou ESR, est une mesure non spécifique de l'inflammation, utilisée fréquemment comme test médical d'orientation. alt=Vitesse de sédimentation de sang anticoagulé|vignette|Tubes de Westergren utilisés pour mesurer la VS Pour effectuer ce test, du sang anticoagulé est placé dans un tube vertical normalisé appelé tube de Westergren, et la vitesse à laquelle les globules rouges tombent est reportée en mm/h (de manière plus simple, les résultats sont donnés en mm à la première heure et, éventuellement, en mm à la seconde heure).
Plasmaphérèsethumb|Machine pour plasmaphérèse, à Valenciennes, en France. thumb|Poche de plasma de obtenue après un don de , à Valenciennes. La plasmaphérèse est le prélèvement du plasma sanguin. Le plasma prélevé chez le donneur de sang est utilisé pour le traitement de diverses maladies . Lors de la plasmaphérèse, le plasma est collecté dans une poche et les autres éléments sanguins, leucocytes (ou globules blancs), érythrocytes (ou globules rouges), thrombocytes (ou plaquettes) sont retournés au donneur.
AdénopathieL' (ADP) ou lymphadénopathie désigne l’état pathologique d’un nœud lymphatique, aussi appelé ganglion lymphatique (du grec Adéno Adên, Adenos, « glande »), qui a augmenté de volume (plus d'un centimètre). Le plus souvent, l'adénopathie est d’origine infectieuse ou tumorale. Les signes cliniques, le bilan biologique, parfois radiologique, les résultats d'une éventuelle biopsie ganglionnaire orientent le diagnostic d'une maladie. Les ganglions sont des organes de drainage et de filtration de la lymphe provenant d'un territoire anatomique.
Amylose (maladie)L'amylose, aussi appelée amyloïdose est un vaste groupe de maladies de la classe des protéinopathies. C'est une maladie rare qui se caractérise par la présence de dépôts de protéines insolubles dans les tissus. Le plus souvent, ce sont des fragments de protéines de précurseur sérique qui en sont la cause. De nombreux organes peuvent être touchés par ce dépôt extracellulaire, appelé substance amyloïde. Les principaux organes atteints sont : le rein, le cœur, le tube digestif, le foie, la peau, le nerf périphérique et l'œil, mais l'amylose peut toucher tous les organes, ainsi que le système nerveux central.
PlasmocytomeUn plasmocytome ou plasmacytome, est une tumeur maligne développée à partir de plasmocytes, cellules représentant le stade final de différenciation des lymphocytes B, productrices d'anticorps et d'immunoglobulines. Un plasmocytome peut être, rarement, localisé à un os ou un autre organe, on parle alors de : Plasmocytome osseux solitaire Tumeur plasmocytaire extra-osseuse Le plus souvent il s'agit d'un cancer généralisé : un myélome multiple. Myélome multiple Liste des cancers Encyclopédie Vulgaris Médical
Leucémie lymphoïde chroniqueLa leucémie lymphoïde chronique (LLC) est une maladie cancéreuse du sang (leucémie), caractérisée par la prolifération de lymphocytes ce qui la place dans la catégorie des hémopathies lymphoïdes chroniques. Il s'agit de la leucémie la plus fréquente, touchant de façon préférentielle les personnes âgées de plus de 50 ans. En dehors de quelques cas familiaux, on ne connaît pas de facteurs favorisant le déclenchement de la maladie qu'ils soient environnementaux, génétiques ou infectieux.
