Cortico-basal ganglia-thalamo-cortical loopThe cortico-basal ganglia-thalamo-cortical loop (CBGTC loop) is a system of neural circuits in the brain. The loop involves connections between the cortex, the basal ganglia, the thalamus, and back to the cortex. It is of particular relevance to hyperkinetic and hypokinetic movement disorders, such as Parkinson's disease and Huntington's disease, as well as to mental disorders of control, such as attention deficit hyperactivity disorder (ADHD), obsessive–compulsive disorder (OCD), and Tourette syndrome.
Ganglions de la baseLes ganglions de la base (autrement appelés noyaux gris centraux ou noyaux de la base) sont un ensemble de structures sous-corticales constitué par des noyaux pairs, interconnectés au niveau télencéphalique (hémisphères cérébraux) et diencéphalique. Leur structure peut varier selon qu'on les définit de manière anatomique ou fonctionnelle.
Maladie de HuntingtonLa maladie de Huntington (parfois appelée chorée de Huntington) est une maladie héréditaire et rare, qui se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques, et évoluant jusqu'à la perte d’autonomie puis la mort. Plusieurs pistes de traitements sont en cours d’expérimentation. La maladie se développe chez des personnes âgées en moyenne de . Plus rarement, elle se manifeste sous une forme précoce avec l’apparition de premiers symptômes entre .
Striatumthumb|260px|Vue en 3D du striatum (en rouge). En neuroanatomie, le striatum ou néostriatum, appelé également le corps strié est une structure nerveuse subcorticale (sous le cortex) paire. Il est impliqué dans le mouvement involontaire, la motivation alimentaire ou sexuelle, la gestion de la douleur (via le système dopaminergique) et la cicatrisation voire la régénérescence de certains tissus cérébraux. Il est lié aux maladies de Parkinson, de Huntington et de Gilles de la Tourette, ainsi qu'au phénomène d'addiction.
HuntingtineLa huntingtine est une protéine essentielle au fonctionnement normal du corps humain. Le gène de la protéine (appelé huntingtin gene, HTT gene ou HD gene (pour Huntington disease gene) est retrouvé sur le chromosome 4 humain en position 4p16.3. Aucune similarité avec une autre séquence de protéine n’a été trouvée. Elle comprend et a un poids d’environ 350 kDa. Dans sa partie N-terminale, le nombre de glutamines peut varier de 6 à 36 pour une protéine qui aura encore des fonctions normales.
AstrocyteLes astrocytes sont des cellules gliales du système nerveux central. Elles ont généralement une forme étoilée, d'où provient leur étymologie (origine grec) : Astro - étoile et cyte - cellule. Elles assurent une diversité de fonctions importantes, centrée sur le support et la protection des neurones. Ces cellules participent au maintien de la barrière hémato-encéphalique, régulent le flux sanguin, assurent l'approvisionnement en nutriments et le métabolisme énergétique du système nerveux, participent à la neurotransmission, à la détoxification du milieu extracellulaire notamment par capture du glutamate, et maintiennent la balance ionique du milieu extracellulaire.
HyperkinesiaHyperkinesia refers to an increase in muscular activity that can result in excessive abnormal movements, excessive normal movements, or a combination of both. Hyperkinesia is a state of excessive restlessness which is featured in a large variety of disorders that affect the ability to control motor movement, such as Huntington's disease. It is the opposite of hypokinesia, which refers to decreased bodily movement, as commonly manifested in Parkinson's disease.
Substantia nigraLa substantia nigra (substance noire, dite aussi locus niger) est un noyau du système nerveux situé au niveau du mésencéphale et du diencéphale sus-jacent, à la base des crus cerebri et ventralement par rapport au tegmentum. Son nom provient de la couleur des cellules qui composent ce noyau en raison de la présence de neuromélanine. La substantia nigra se subdivise en deux parties principales, la pars compacta d'une part et la pars reticulata d'autre part. La substantia nigra pars compacta est composée de neurones dopaminergiques.
AstrogliosisAstrogliosis (also known as astrocytosis or referred to as reactive astrogliosis) is an abnormal increase in the number of astrocytes due to the destruction of nearby neurons from central nervous system (CNS) trauma, infection, ischemia, stroke, autoimmune responses or neurodegenerative disease. In healthy neural tissue, astrocytes play critical roles in energy provision, regulation of blood flow, homeostasis of extracellular fluid, homeostasis of ions and transmitters, regulation of synapse function and synaptic remodeling.
Glial scarA glial scar formation (gliosis) is a reactive cellular process involving astrogliosis that occurs after injury to the central nervous system. As with scarring in other organs and tissues, the glial scar is the body's mechanism to protect and begin the healing process in the nervous system. In the context of neurodegeneration, formation of the glial scar has been shown to have both beneficial and detrimental effects.
Basal ganglia diseaseBasal ganglia disease is a group of physical problems that occur when the group of nuclei in the brain known as the basal ganglia fail to properly suppress unwanted movements or to properly prime upper motor neuron circuits to initiate motor function. Research indicates that increased output of the basal ganglia inhibits thalamocortical projection neurons. Proper activation or deactivation of these neurons is an integral component for proper movement.
PrimatesLes Primates () – du latin la, signifiant – constituent un ordre de mammifères placentaires. Ce clade regroupe les petits singes et les grands anthropoïdes, ainsi que les espèces de Strepsirrhiniens comme les lémuriens. Selon la classification phylogénétique actuelle, ils sont regroupés dans le clade intermédiaire des Euarchontoglires avec les lapins, Tupaiidae ou Dermoptera.
GFAPvignette|GFAP en immunofluorescence montrant des astrocytes d'hippocampe de souris. La protéine acide fibrillaire gliale (de l'anglais, Glial fibrillary acidic protein ou GFAP) est un filament intermédiaire présent dans certaines cellules gliales du système nerveux central, les astrocytes notamment. Décrite pour la première fois en 1971, chez l'Homme, le gène codant cette protéine de type III est 17q21. Elle est étroitement liée aux autres protéines du cytosquelette de cellules non épithéliales, à savoir, la vimentine, la desmine ou encore la périphérine.
GlioseGliosis is a nonspecific reactive change of glial cells in response to damage to the central nervous system (CNS). In most cases, gliosis involves the proliferation or hypertrophy of several different types of glial cells, including astrocytes, microglia, and oligodendrocytes. In its most extreme form, the proliferation associated with gliosis leads to the formation of a glial scar. The process of gliosis involves a series of cellular and molecular events that occur over several days.
Trouble de la paroleUn trouble de la parole est un problème de communication lié à la parole. Il s'agit d'un trouble caractérisé par l'impossibilité d'émettre un son articulé et modulé dont l'enchaînement des syllabes constitue des mots compréhensibles. Un trouble de la parole génère donc un trouble du langage. Une personne dans l'incapacité de parler à cause d'un trouble de la parole est désignée comme muette.
Trouble de la communicationA communication disorder is any disorder that affects an individual's ability to comprehend, detect, or apply language and speech to engage in dialogue effectively with others. The delays and disorders can range from simple sound substitution to the inability to understand or use one's native language. Disorders and tendencies included and excluded under the category of communication disorders may vary by source. For example, the definitions offered by the American Speech–Language–Hearing Association differ from those of the Diagnostic Statistical Manual 4th edition (DSM-IV).
TremblementLes tremblements sont des mouvements anormaux involontaires, rythmiques et oscillatoires, de faible amplitude. Ils peuvent être unilatéraux ou bilatéraux. La médecine s'intéresse depuis longtemps aux tremblements pathologiques ou symptomatiques (par exemple de l'alcoolisme ou de l'épilepsie). Tremblement présent au repos, diminuant ou disparaissant lors des mouvements. Fait partie de la triade du syndrome extrapyramidal avec l'akinésie et l'hypertonie. Il affecte le plus souvent le membre supérieur ou le membre inférieur, plus rarement le menton.
Trouble du langageLes troubles du langage concernent les personnes qui parlent peu ou mal, ont des difficultés pour réaliser des gestes simples, sont intelligents mais semblent mal comprendre ou mal entendre, ont de la peine à lire et à écrire, font des gestes et des mimiques à défaut du mot correspondant, sont lents et ont une scolarisation difficile, ont du mal à soutenir l'attention ou dont le comportement peut poser problème. L’aphasie est définie comme une perte partielle ou complète de l’utilisation du langage consécutive à des lésions cérébrales, généralement situées dans l’hémisphère gauche du cerveau.
Utilisation d'outils chez les animauxvignette|Une femelle gorille s'aidant d'un bâton pour se stabiliser dans une zone marécageuse afin de ramasser de sa main libre des herbes aquatiques. L'utilisation d'outils chez les animaux est un comportement identifié chez certains animaux susceptibles d'employer des objets à des fins de recherche de nourriture et d'eau, de toilettage, de défense ou d'agression, de jeu ou de construction.
Primate cognitionPrimate cognition is the study of the intellectual and behavioral skills of non-human primates, particularly in the fields of psychology, behavioral biology, primatology, and anthropology. Primates are capable of high levels of cognition; some make tools and use them to acquire foods and for social displays; some have sophisticated hunting strategies requiring cooperation, influence and rank; they are status conscious, manipulative and capable of deception; they can recognise kin and conspecifics; they can learn to use symbols and understand aspects of human language including some relational syntax, concepts of number and numerical sequence.
