Maladie neurodégénérativeLes maladies neurodégénératives, telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie à corps de Lewy, la maladie de Parkinson, la maladie de Huntington, l'atrophie corticale postérieure ou encore la sclérose latérale amyotrophique sont des maladies chroniques invalidantes à évolution lente et discrète. Elles provoquent généralement une détérioration du fonctionnement des cellules nerveuses, en particulier les neurones, pouvant conduire à la mort cellulaire (ou neurodégénérescence).
Corps de LewyLes corps de Lewy sont des agrégats anormaux de protéines qui se forment à l'intérieur des cellules nerveuses au cours de la maladie de Parkinson (MP), de la maladie à corps de Lewy et de certaines autres maladies neurodégénératives. Ils sont identifiés au microscope sur des coupes histologiques du cerveau. Les corps de Lewy apparaissent sous la forme de masses sphériques qui refoulent les organites intracellulaires. On en distingue deux types morphologiques : les corps de Lewy de type classique (situés dans le tronc cérébral) et les corps de Lewy corticaux.
Substantia nigraLa substantia nigra (substance noire, dite aussi locus niger) est un noyau du système nerveux situé au niveau du mésencéphale et du diencéphale sus-jacent, à la base des crus cerebri et ventralement par rapport au tegmentum. Son nom provient de la couleur des cellules qui composent ce noyau en raison de la présence de neuromélanine. La substantia nigra se subdivise en deux parties principales, la pars compacta d'une part et la pars reticulata d'autre part. La substantia nigra pars compacta est composée de neurones dopaminergiques.
Inclusion bodiesInclusion bodies are aggregates of specific types of protein found in neurons, a number of tissue cells including red blood cells, bacteria, viruses, and plants. Inclusion bodies of aggregations of multiple proteins are also found in muscle cells affected by inclusion body myositis and hereditary inclusion body myopathy. Inclusion bodies in neurons may be accumulated in the cytoplasm or nucleus, and are associated with many neurodegenerative diseases.
DopamineLa dopamine (DA) est un neurotransmetteur, une molécule biochimique qui permet la communication au sein du système nerveux, et l'une de celles qui influent directement sur le comportement. La dopamine renforce les actions habituellement bénéfiques telles que manger un aliment sain en provoquant la sensation de plaisir ce qui active ainsi le système de récompense/renforcement. Elle est donc indispensable à la survie de l'individu. Plus généralement, elle joue un rôle dans la motivation et la prise de risque chez les mammifères, donc chez l'être humain aussi.
Pars compactaThe pars compacta (SNpc) is one of two subdivisions of the substantia nigra of the midbrain (the other being the pars reticulata); it is situated medial to the pars reticulata. It is formed by dopaminergic neurons. It projects to the striatum and portions of the cerebral cortex. It is functionally involved in fine motor control. Parkinson's disease is characterized by the death of dopaminergic neurons in this region. In humans, the nerve cell bodies of the pars compacta are coloured black by the pigment neuromelanin.
Maladie à corps de LewyLa maladie à corps de Lewy (MCL), appelée aussi démence à corps de Lewy (DCL), est un type de démence partageant des caractéristiques avec la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson. Plus précisément, ce sont la maladie d'Alzheimer et la maladie de Parkinson qui partagent des caractéristiques avec la MCL, rendant difficile la distinction diagnostique entre ces deux dernières maladies. Un patient atteint de la maladie de Parkinson ou d'un syndrome parkinsonien peut aussi développer une MCL en parallèle (risque quatre fois plus important dans ce cas).
Aire tegmentale ventraleL'aire tegmentaire ventrale (ATV) quelquefois également appelée aire tegmentale ventrale, est constituée d'un groupe de neurones localisés dans le mésencéphale. Une majorité de ces neurones produisent le neurotransmetteur dopamine, alors que d'autres produisent du GABA ou du glutamate. Certains des neurones dopaminergiques libèrent aussi du glutamate ou du GABA, un phénomène appelé "cotransmission". Les neurones dopaminergiques de l'ATV projettent sur de nombreuses régions du cerveau en deux grandes voies : le système mésocortical et mésolimbique.
Ganglions de la baseLes ganglions de la base (autrement appelés noyaux gris centraux ou noyaux de la base) sont un ensemble de structures sous-corticales constitué par des noyaux pairs, interconnectés au niveau télencéphalique (hémisphères cérébraux) et diencéphalique. Leur structure peut varier selon qu'on les définit de manière anatomique ou fonctionnelle.
Système de récompenseLe système de récompense / renforcement aussi appelé système hédonique, est un système fonctionnel fondamental des mammifères, situé dans le cerveau, le long du faisceau médian du télencéphale. Ce système de « récompenses » est indispensable à la survie, car il fournit la motivation nécessaire à la réalisation d'actions ou de comportements adaptés, permettant de préserver l'individu et l'espèce (prise de risque nécessaire à la survie, recherche de nourriture, reproduction, évitement des dangers, etc.).
ParkineLa parkine est une enzyme de type ubiquitine ligase dont le gène, PARK2, est situé sur le chromosome 6 humain. Comme ubiquitine ligase, elle facilite la dégradation des protéines par le protéasome. Elle contribue à maintenir l'intégrité de la membrane mitochondriale en association avec le PINK1, ce dernier activant la parkine par l'intermédiaire d'une phosphorylation de l'ubiquitine. Elle empêche également l'internalisation du récepteur de l'EGF et active la voie du phosphoinositide 3-kinase/Atk.
Maladie de ParkinsonLa maladie de Parkinson (abrégée « Parkinson », ou MP) porte le nom de James Parkinson, un médecin anglais ayant publié la première description détaillée de celle-ci dans An Essay on the Shaking Palsy en 1817. C'est une maladie neurodégénérative irréversible d'évolution lente. Caractérisée par une perte progressive de neurones dopaminergiques, elle est une maladie chronique qui affecte le système nerveux central (SNC) et provoque des troubles progressifs d'ordre moteurs, cognitifs et comportementaux.
Pars reticulataThe pars reticulata (SNpr) is a portion of the substantia nigra and is located lateral to the pars compacta. Most of the neurons that project out of the pars reticulata are inhibitory GABAergic neurons (i.e., these neurons release GABA, which is an inhibitory neurotransmitter). Neurons in the pars reticulata are much less densely packed than those in the pars compacta (they were sometimes named pars diffusa). They are smaller and thinner than the dopaminergic neurons and conversely identical and morphologically similar to the pallidal neurons (see primate basal ganglia).
Voie méso-limbiqueLe circuit mésolimbique relie l'aire tegmentaire ventrale (ATV) dans le mésencéphale à des régions du système limbique comme le noyau accumbens (noyau gris) et le cortex orbitofrontal. La stimulation des différentes portions du circuit mésolimbique a un effet renforçateur. Le circuit mésolimbique utilise la dopamine comme neurotransmetteur. La stimulation de l'aire tegmentaire ventrale produit une libération de dopamine dans le noyau accumbens.
Putamenvignette|Vue en 3D du putamen (en rouge). Le putamen constitue la partie latérale du noyau lenticulaire, dont la partie médiale est le pallidum. Il est bordé latéralement par la capsule externe qui le sépare du claustrum. Les deux fonctions principales du putamen sont la régulation des mouvements et l'influence de différents types d'apprentissages. Pour ce faire, cette structure utilise les neurotransmetteurs GABA, l'acétylcholine et l'enképhaline. Le putamen joue également un rôle dans des maladies neurodégénératives comme la maladie de Parkinson.
Frontotemporal dementiaFrontotemporal dementia (FTD), or frontotemporal degeneration disease, or frontotemporal neurocognitive disorder, encompasses several types of dementia involving the progressive degeneration of frontal and temporal lobes. FTDs broadly present as behavioral or language disorders with gradual onsets. Common signs and symptoms include significant changes in social and personal behavior, apathy, blunting of emotions, and deficits in both expressive and receptive language.
NeurotransmetteurLes neurotransmetteurs, ou neuromédiateurs, sont des composés chimiques libérés par les neurones (et parfois par les cellules gliales) agissant sur d'autres neurones, appelés neurones postsynaptiques, ou, plus rarement, sur d'autres types de cellules (comme les cellules musculaires et les cellules gliales comme les astrocytes). Les neurotransmetteurs sont stockés au niveau de l'élément présynaptique dans des vésicules. Le contenu de ces vésicules est libéré (de à molécules en moyenne) dans l'espace synaptique au moment de l'arrivée d'un potentiel d'action.
Protéine tauLa protéine tau (en tubulin-associated unit) est une protéine animale. Elle fait partie de la famille des protéines associées aux microtubules (protéines MAP). Chez les humains, ces protéines sont surtout présentes dans les neurones par rapport aux cellules non neuronales du système nerveux central. Une des principales fonctions des protéines tau est d'interagir avec la tubuline afin de moduler la stabilité des microtubules des axones.
NeuromélanineLa neuromélanine est un ou plusieurs types de mélanine présents dans le cerveau humain, dans la substance noire qui lui doit son nom, et le locus cœruleus essentiellement. Contrairement aux mélanines colorant la peau, les cheveux et les yeux, elle ne provient pas de l’activité des mélanocytes. Elle a été découverte aussi chez des primates (chimpanzé), le rat, le chien, le chat et le cheval. Chez l’homme, elle apparaît à partir de l’âge de 2- et croît jusqu’à la soixantaine ; à partir de 73-, sa quantité diminue clairement.
Mésencéphalevignette|Vue tridimensionnelle du mésencéphale (en rouge). vignette|right|Vue dorsale (postérieure) du tronc cérébral, colliculus supérieur et inférieur. lang=fr|vignette|Développement embryonnaire de l'encéphale. Le mésencéphale, ou cerveau moyen, est, chez les chordés, une région du tronc cérébral reliée au cerveau, située entre le pont de Varole (ou protubérance) en bas et le diencéphale en haut.
